Амилоидоз — собирательное понятие, объединяющее группу заболеваний, основу патогенеза которых составляет отложение в интерстиции патологического нерастворимого фибриллярного гликопротеина (амилоида).

Среди системных форм амилоидоза поражение периферической нервной системы наиболее характерно для транстиретинового (ATTR), аполипопротеинового А1 (AApoA1), гелсолинового (AGel) амилоидоза. Отложение патологического белка выявляется в эпиневрии, периневрии, эндоневрии, в мелких кровеносных сосудах (vasa nervorum) и капиллярах, приводя к прогрессирующей аксональной дегенерации вследствие ишемии и компрессии нервных волокон. Амилоид обнаруживается также в связочном аппарате, вызывая сдавление нервов, что клинически проявляется туннельными невропатиями, а также в интрамуральных сплетениях, блуждающем нерве и автономных ганглиях, обусловливая вегетативную дисфункцию.

В зависимости от локализации отложений амилоида в периферической нервной системе развиваются фокальная, множественная мононевропатия, радикулопатия, полиневропатия, дисфункция вегетативной нервной системы, миопатия. Наиболее характерным симптомом при системном амилоидозе является сенсорно-моторная полиневропатия, сопровождающаяся в большинстве случаев вовлечением в патологический процесс вегетативных нервных волокон. Поражение периферической нервной системы в случаях системного амилоидоза носит прогрессирующий характер, приводя к инвалидизации пациента, что делает актуальной раннюю диагностику заболевания и его неврологических проявлений с последующим проведением патогенетической терапии.

Источник.
 

Менингиомы, связанные с беременностью

Клинический случай. Разрыв внутричерепной аневризмы без субарахноидального кровоизлияния